가성부갑상선 기능저하증 환아의 구강 증상
PSEUDOHYPOPARATHYROIDISM
김성오, 홍은경, 최형준, 이제호, 김종필,
소속 상세정보
김성오 ( ) - 연세대학교 치과대학 소아치과학교실,
홍은경 ( ) - 연세대학교 치과대학 소아치과학교실,
최형준 ( ) - 연세대학교 치과대학 소아치과학교실,
이제호 ( ) - 연세대학교 치과대학 소아치과학교실,
김종필 ( ) - 연세대학교 치과대학 소아치과학교실,
KMID : 0358920040310020262
Abstract
부갑상선 호르몬은 혈중 인농도를 낮추고, 칼슘농도를 증가시키는 호르몬으로 부갑상선기능저하증은 부갑상선이 존재하지 않거나 비정상적으로 기능하여 이 호르몬의 분비가 감소되는 질환이며, 가성부갑상선기능저하증은 부갑상선 호르몬 분비는 정상이나, 이 호르몬에 대한 골과 신장의 반응이상으로 혈중 칼슘 농도가 감소되고 인농도가 증가되는 질환이다.
가성부갑상선기능저하증은 임상적으로 성장 및 발육부전, 둥근 얼굴, 조기 골단폐쇄로 인한 단지증, 이소성 연조직 석회화, 비만, 두개관의 비후, 정신지체, 백내장 등이 나타난다.
구강내 소견으로는 치아의 맹출지연, 법랑질형성부전이 가장 큰 특징이며 , 그 외에 결손치, 부정교합, 높은 구개궁, 확장된 치근관과 짧은 치근, 치수강 내 석회화, 높은 우식 이환율, 치근막의 비후 등이 관찰된다.
본 증례에서 환아의 구강내 소견은 맹출한 하악 4전치와 상악 좌우측 영구 중절치, 상악 우측 영구 측절치 , 상,하악 제 1대구치에서 법랑질형성부전을 보였고, 다수의 유치에서 심한 동요도를 보였다. 방사선 소견으로는 대부분의 미맹출된 영구치들도 법랑질형성부전이 관찰되었으며, 특히 영구 견치의 경우 심한 치관의 형태이상을 볼 수 있었다. 또한 유치의 비정상적인 치근흡수가 나타났고, 하악 전치의 경우 치근형태가 짧고, 치근단이 둥근 형태로 나타났다.
이에 저자는 가성부갑상선기능저하증인 환아의 구강내 소견에 대해 보고하고자 한다.
The parathyroid hormone plays a major role in the metabolism of calcium and phosphorus. In hypoparathyroidism the parathyroid glands are atrophied or absent associated with autoantibodies against parathyroid tissue. Pseudohypoparathyroidism is a metabolic disease caused by the disturbance in peripheral ac￢tion of parathormone, but parathormone level is normal. In general, patients with pseudohypoparathyroidism have short stature, round face, brachydactylia, obesity, mental retardation, cataracts & ectopic calcifications on soft tissues. Dental manifestations are enamel hypoplasia, delayed eruption, blunting of root apex, hypodontia, pulp calcification, thickened lamina dura, excessive caries & malocclusion.
In this case, intraoral examination showed enamel hypoplasia on the erupted permanent teeth & hypermobili￢ty on the remaining deciduous teeth. From the radiographic view, severe dental anomalies were observed on ca￢nines and shortening and blunting of root apex was observed on mandibular incisors. Pathologic root resorption was also observed on deciduous teeth.
키워드
가성부갑상선 기능저하증;법랑질 형성부전;혈중칼슘농도;병적 치근흡수;Pseudohypoparathyroidism;Enamel hypoplasia;Blood calcium level;Pathologic root resorption
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